骨髄線維症（MF）は骨髄線維症と呼ばれます。また、非常にまれな病気です。そして、その病因の原因は不明です。典型的な臨床症状は、若年性赤血球と、多数の涙滴赤血球を伴う若年性顆粒球性貧血です。骨髄穿刺はしばしば乾性吸引を示し、脾臓はしばしば骨硬化の程度が変化するにつれて著しく拡大します。
原発性骨髄線維症（PMF）は、造血幹細胞のクローン性骨髄増殖性疾患（MPD）です。原発性骨髄線維症の治療は、輸血を含め、主に支持的です。血小板増加症にはヒドロキシ尿素を投与することができます。低リスクの無症候性の患者は、治療なしで観察することができます。
2つのランダム化第III相試験（STUDY1および2）が、MF（原発性MF、遺伝子球増加後MF、または原発性血小板血症後MF）の患者を対象に実施されました。両方の研究で、登録された患者は胸郭の少なくとも5 cm下に触知可能な脾腫があり、国際作業部会のコンセンサス基準（IWG）に従って中程度（2つの予後因子）または高リスク（3つ以上の予後因子）でした。
ルキソリチニブの初期投与量は、血小板数に基づいています。血小板数が100〜200 x 10 ^ 9 /Lの患者の場合は1日2回15mg、血小板数が200 x 10 ^ 9/Lを超える患者の場合は1日2回20mg。
血小板数が100〜125 x 10 ^ 9 / Lの患者の忍容性と有効性に応じて個別の用量が投与され、最大用量は1日2回20mgでした。血小板数が75〜100 x 10 ^ 9 / Lの患者の場合、10mgを1日2回。血小板数が50から75x10 ^ 9 / L以下の患者の場合、1日2回、毎回5mg。
ルキソリチニブは、原発性骨髄線維症、遺伝子球増加後骨髄線維症、原発性血小板血症後骨髄線維症を含む中リスクまたは高リスクの骨髄線維症の治療のために、2012年8月に欧州連合で承認された経口JAK1およびJAK2チロシンキナーゼ阻害剤です。現在、ルキソリチニブジャカビは、欧州連合、カナダ、およびアジア、ラテン、南アメリカのいくつかの国を含む、世界50か国以上で承認されています。